Autoantistoffer rettet mot hudantigener kjennetegner en rekke ulike sykdommer som går inn under begrepet bulløse hudsykdommer. Denne gruppen sykdommer omfatter blant annet typene pemfigus og pemfigoid. Ved pemfigus er autoantistoffene rettet mot strukturer som binder keratinocyttene i epidermis sammen: desmosomene. Ved pemfigoid er autoantistoffene rettet mot hemidesmosomene som binder basalcellelaget i epidermis til basalmembranen. Autoantistoffer mot hud oppfattes som patogene. Pemfigus gir en intraepidermal splittdannelse mens pemfigoid gir en subepidermal splittdannelse. Både pemfigus og pemfigoid inndeles i ulike typer sykdommer. Pemfigus vulgaris og pemfigus foliaceus er eksempler på sykdommer i pemfigus-gruppen. Felles for disse er at autoantistoffene er rettet mot desmosomproteinene desmoglein 1 og/eller 3. Bulløs pemfigoid er en hudsykdom i pemfigoidgruppen hvor autoantistoffene er rettet mot hemidesmosomproteinene BP180 og/eller BP230. Dette er de diagnostisk viktigste hudautoantistoffene.

Utredning av bulløse hudsykdommer.

Pasientforberedelse
Ingen.

Prøvetaking
Serum. Vakuumrør uten tilsetning eller vakuumrør med gel.

Kommentarer til referanseområdene
Metodeavhengige verdier. Konferer utførende laboratoriums resultatangivelser og referanse¬områder.

Påvisning av autoantistoffer mot hud i serum kan utføres ved hjelp av indirekte immunfluorescensmikroskopi med apeøsofagus som substrat og ELISA-metode. Dette er et viktig supplement til mikroskopering av hudbiopsi som er gullstandarden. Metodevalg og fremgangsmåte ved påvisning av hudautoantistoffer i serum kan variere mellom laboratoriene.

Anti-desmoglein 3 har en sensitivitet og spesifisitet på rundt 90% ved pemfigus vulgaris og anti-desmoglein 1 har samme sensitivitet og spesifisitet ved pemfigus foliaceus. Anti-BP180 og –BP230 har samlet sett sensitivitet og spesifisitet på rundt 90%. Hudantistoffene fluktuerer under sykdomsforløpet men det er uavklart hvilken nytte de har ved monitorering av sykdomsaktivitet.