Antifosfolipidantistoffer kan oppstå ved autoimmun sykdom, ved infeksjoner, ved bruk av visse legemidler, eller uten klar klinisk relasjon. Navnet er misvisende fordi antistoffene som regel er ikke er rettet mot selve fosfolipidene, men mot plasmaproteiner med eller uten bundet fosfolipid, der spesielt antistoff mot beta2-glykoprotein I er vist å ha klinisk betydning. Antifosfolipidantistoffer kan deles i to kategorier etter hvilke analyser som brukes til påvisning: 1) Lupus antikoagulant (LA) kalles de antistoffene som påvises ved forlengelse av koagulasjonstiden i plasma i fosfolipidavhengige klotting analyser (se kapittelet "Lupus antikoagulant"). 2) Andre antistoff påvises i regulære immunoassays (ofte ELISA assay) som kan analyseres både i serum og i plasma. Ved mistanke om antifosfolipid syndrom er det anbefalt å analysere antistoff mot kardiolipin (aCL) og antistoff mot b2-glykoprotein I (ab2GPI) samtidig med lupus antikoagulant for å øke sensitivitet og spesifisitet. Det er omtrent 60% samsvar mellom klotting analysene som påviser lupus antikoagulant og immunoassayene for antifosfolipidantistoffer.
Antifosfolipidsyndromet kan forekomme primært, eller det kan oppstå sekundært til autoimmune sykdommer som for eksempel systemisk lupus erythematosus (SLE). Pasienter med dette syndromet har som regel gjentatte arterielle og/eller venøse tromboser, sjeldnere trombocytopeni. Gjentatte aborter, ofte i 2. trimester, er også assosiert med antifosfolipidantistoffer. Noen pasienter har hudområder med nettliknende, blårød misfarging (livedo reticularis). En rekke andre sjeldnere kliniske trekk er også beskrevet.