Anti-GBM er rettet mot strukturer på type IV-kollagen i basalmembranen i nyrens glomeruli. Antistoffene er blant de autoantistoffer som har klarest patogenetisk betydning. De binder seg in vivo til basalmembranen i nyrenes glomeruli, komplement aktiveres, fagocytter tiltrekkes, vevsskade oppstår og dette resulterer i en glomerulonefritt. I noen tilfeller kan så mye av antistoffene være bundet i glomeruli at de kan være vanskelige å påvise i serum. Antistoffene kan også binde seg til basalmembranen i lungenes alveoli og gi lungeskade.